Anemia aplastica - sintomi, diagnosi e trattamento

Descrizione di anemia aplastica

Anemia aplastica — Un gruppo eterogeneo di malattie del sangue, che si basano su una diminuzione della produzione di cellule del midollo osseo, più di tre linee cellulari (eritrotsito-, leucociti e thrombocytopoiesis). I dati sull’epidemiologia della anemia aplastica non è sufficiente. In alcuni stati americani (ad esempio, California), l’incidenza di anemia aplastica è di circa 1: 300 000-1 500 000. evidente a seconda dell’incidenza di sesso ed etnia sono stati trovati. La malattia può verificarsi in persone di qualsiasi età, ma più comunemente nei giovani (da 20 a 40 anni).

Nel 50-75% dei casi, la causa di anemia aplastica è sconosciuta. Il loro sviluppo può essere dovuto a una serie di fattori esogeni di obbligare l’azione (radiazioni ionizzanti, il benzene e suoi derivati, la chemioterapia antineoplastica, composti di arsenico inorganico, e altri.) O azione mielotossica opzionale (streptomicina, cloramfenicolo, anticonvulsivanti, anti-tiroide, antistaminici, anti-malaria e altri mezzi) . Ci sono casi di anemia aplastica, la tubercolosi, la gravidanza, l’epatite. Perché fattori endogeni attribuiscono importanza agli estrogeni.

L’eziologia della costituzionale anemia aplastica è associato con l’ereditarietà è probabile che il gene anomalo da un genitore da modo recessivo. Descriviamo i casi di bambini nati da matrimoni consanguineità.

La visione più comune della sconfitta nella anemia aplastica è parzialmente cellule staminali determinate e / o il suo microambiente, sull’impatto delle diverse popolazioni di linfociti nelle cellule staminali. Malattie autoimmuni genesi dimostrato per alcuni casi di parziale aplasia eritroide (PKKA). Tra anemia aplastica allocare costituzionale e acquisita. Insieme con la forma tipica della malattia trovato variazioni che si verificano a parziale aplasia eritroide o accompagnati dallo sviluppo periodica di emolisi intravascolare per tipologia di emoglobinuria parossistica notturna (nei primi giorni della malattia, o in determinate fasi del processo).

Bambini isolati acquistati, la famiglia e le forme congenite di anemia aplastica. Una formulazione esemplare della diagnosi: 1. Anemia aplastica con pancitopenia (eritrociti, trombocitopenia, leucopenia, neutropenia e relativa linfocitosi) mielokariotsitopeniey, emorragia (lividi della pelle, gengivali, e sanguinamento nasale). 2. Anemia aplastica con pancitopenia, mielokariotsitopeniey e sindrome emorragica, che viene eseguito periodicamente viutrisosudistim emolisi (in base al tipo di emoglobinuria parossistica notturna).

3. L’aplasia parziale dei globuli rossi con grave anemia e riduzione della eritropoiesi nel midollo osseo.

La diagnosi di sintomi

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Segni e sintomi di anemia aplastica

I pazienti affetti da anemia aplastica, pallida, con o eccesso di strato di grasso sottocutaneo. Si lamentano di debolezza generale, stanchezza, prestazioni ridotte. Naturalmente, ci sono emorragie in pelle e delle mucose, sanguinamento dal naso e gengive, uterino, sanguinamento gastrointestinale e reni, sanguinamento nel cervello o qualsiasi altro organo.

Le caratteristiche della malattia comprendono: pancitopenia (eritrociti, trombocitopenia, leucopenia, neutropenia e relativa linfocitosi); in mielografia — ridurre il numero di myelokaryocytes, un aumento relativo dei linfociti, riduzione assoluta del numero dei neutrofili, elementi di eritropoiesi, la diminuzione megacariocitopoiesi tagliente; nel midollo osseo trapano biopsia ossa iliache grasso osseo domina attività, aree protette di emopoiesi si verificano soprattutto linfociti, eritrociti e normoblasts spesso contengono granuli di ferro; più del 90% del gipergemoliz intracellulare avviene con distruzione dei globuli rossi, soprattutto nella milza.

Nelle diverse fasi della malattia è talvolta complicata da emolisi intravascolare inerente emoglobinuria parossistica notturna. In questi casi rivelato ingiallimento della pelle e delle mucose visibili, urine scure, un leggero aumento nel fegato, raramente — trombosi della milza e più sedi. La presenza di emolisi intravascolare, ha confermato un aumento della frazione libera di bilirubina e plasma emoglobina libera, e test positivi Hema Hartman.

Tra anemia aplastica nei bambini, insieme a forme acquisite non sono significativamente diversi da anemia aplastica negli adulti, isolata congenita e le opzioni di famiglia. Anemia di Fanconi che corre nelle famiglie, è più comune tra i ragazzi. I primi sintomi si verificano di solito di età compresa tra 6-8 anni. Modifiche ematopoietiche combinato con sindrome emorragica e varie anomalie dello sviluppo dello scheletro e gli organi interni, come una diminuzione del numero delle ossa del polso, assenza o ipoplasia del pollice, clinodattilia, microcefalia, deformità della parete toracica, malformazioni dell’apparato respiratorio, del tratto urinario, malattie cardiache congenite, e cambiamenti .

Ci sono anche disturbi endocrini in forma di pigmentazione della pelle e le membrane mucose, la cui gravità corrisponde normalmente alla gravità del processo.

Segni e sintomi di anemia aplastica

Congenita parziale anemia aplastica Joseph — Dayemonda — Blekfena sviluppa nella prima infanzia. Forse è legato ad un processo autoimmune che si verifica durante lo sviluppo fetale o congenito difetto metabolico. Anemia vari gradi combinati con il sangue rosso scuro, e sullo sfondo di mielokariotsitopeniey normoblastopeniey. Leykopeez e trombopoiesi salvato, non osservate emorragie.

Per una famiglia di anemia aplastica Oestrich — Dameshek caratterizzato dalle stesse variazioni nel sangue, che l’adulto anemia aplastica. A differenza di Fanconi Anemia aplastica in questa forma non si osserva malformazioni dello scheletro e gli organi interni. Al rilevamento di dati rappresentativi clinica ed ematologica di anemia aplastica, la diagnosi non è difficile.

Se la malattia è una sindrome di emolisi intravascolare, la diagnosi si basa sui sintomi clinici e risultati di laboratorio. Se l’anemia aplastica è preceduto dalla comparsa di leucemia acuta, la diagnosi è stabilita studiando la mielografia e soprattutto midollo osseo istologia. In neoplasie maligne (solitamente — il tratto gastrointestinale) a causa degli effetti tossici del tumore e / o di metastasi nel midollo osseo può sviluppare depressione ematopoiesi.

Essa si verifica quando osteosclerosi, osteomyelofibrosis (rappresentato reperti radiografici di ossa, trepanobiopsy, le dimensioni del fegato, la milza, ecc).

Il trattamento per l’anemia aplastica

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