Basofilia ipofisari

I sintomi della malattia sono stati descritti in diversi momenti da due scienziati — neurochirurgo americano Harvey Cushing e Odessa neurologo Nicholas pituitaria.

Esperto americano collegato la malattia con un tumore della ghiandola pituitaria, un dotto Soviet suggerito che la causa della malattia risiede nei cambiamenti dell’ipotalamo — una regione del cervello responsabile per l’interazione dei sistemi nervoso ed endocrino. Oggi, gli scienziati sono giunti a credere che risultato voznikaetv morbo di Cushing di un malfunzionamento del sistema ipotalamo-ipofisi — entrambi i ricercatori hanno dato ragione.

Malattia di Cushing, o di un altro ipercortisolismo — pesante malattia neuroendocrina che si verifica in violazione della regolazione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene, quando un eccesso di ormoni surrenali — corticosteroidi. Come regola generale, le donne soffrono di questa malattia 10 volte più spesso degli uomini, a rischio sono soprattutto le donne tra i 25 ei 40 anni.

Sindrome di Cushing e il morbo di Cushing

Ci sono la sindrome di Cushing e la malattia di Cushing. La sindrome di Cushing è chiamato tutte le condizioni patologiche con uno dei sintomi-complessi comuni, che si basa su hypercortisolism, vale a dire. E aumentato assegnazione di cortisolo da parte della corteccia surrenale.

Sindrome di Cushing includono:

  • Malattia di Cushing si verifica a causa dell’aumento di ACTH ipofisario (ACTH-dipendente sindrome pituitaria)
  • ACTH o ectopica corticotropina sindrome
  • iatrogena o medico sindromrazlichnie tumore iperplastica della corteccia surrenale — adenomatosi, adenoma, adenocarcinoma

Cause

La causa della sindrome di Cushing può essere diversi stati, ma spesso ipercortisolismo causata da un aumento della produzione di ACTH ipofisario (malattia di Cushing). ACTH può essere prodotto microadenomi ipofisari (microadenomi — una piccola massa nella regione della ghiandola pituitaria sono solitamente benigni, non più grande di 2 cm, da cui il nome) o kortikotropinomy ectopica — tumore, producendo grandi quantità di un ormone kortikotropnogo ma si sviluppa lentamente. Kortikotropinomy ectopica che la natura maligna oncogeno o altro, può essere situato nei bronchi, testicoli, ovaie.

I sintomi della malattia di Cushing

La diagnosi della malattia di solito non è troppo difficile, quindi i dati è l’esame obiettivo di primaria importanza. Più del 90% dei pazienti obesi hanno una maggiore o minore, con particolare attenzione attirata distribuzione del grasso — displasia (per il tipo Cushingoid) sullo stomaco, petto, collo, viso (la luna faccia cremisi-rosso, a volte con una tonalità cianotica — matronizm cosiddetta) e posteriore (cosiddetto «urto climaterica»). Da altre forme di obesità sindrome di Cushing differisce assottigliata, pelle quasi trasparente sul dorso della mano.

Amiotrofia — diminuzione della massa muscolare, accompagnata da una diminuzione del tono muscolare e la forza, soprattutto il gluteo e femorale («natiche pennuti») — un segno tipico della sindrome di Cushing. Inoltre, vi è atrofia dei muscoli della parete addominale anteriore («stomaco rana»), eventualmente protrusione erniaria là sulla linea bianca del ventre.

Pelle paziente diventa più sottile, ha un look «marmo» con un modello chiaro vascolare, incline a secco, scandito da zone di sudorazione regionale, sgusciate.

Molto spesso appaiono strie cutanee — Bande di stretching cremisi o viola. Fondamentalmente striae disposti sulla pelle dell’addome, coscia interna ed esterna, della mammella, della spalla, può essere da pochi centimetri a pochi millimetri. L’eruzione cutanea è pieno di diversi tipi di acne, si verificano a seguito di infiammazione delle ghiandole sebacee, numerosi microsanguinamenti sottocutanei, vascolari «stars».

In alcuni casi,. Malattia di Cushing e la sindrome ACTH ectopica possono essere osservate iperpigmentazione — l’ineguale distribuzione del pigmento appare come macchie più scure e più chiare, diversi dal colore di base della pelle. La malattia è associata a danni (assottigliamento) del tessuto osseo, con conseguente deformità ossee e fratture — osteoporosi — una delle più gravi complicazioni che accompagnano la sindrome di Cushing. Come regola, osteoporosi si verifica nella maggior parte dei pazienti.

Fratture e deformità ossee, accompagnati da forti dolori, nel tempo, portano a scoliosi e cifoscoliosi.

Quando si sviluppa spesso Cushing cardiomiopatia — un gruppo di malattie in cui la prima a soffrire muscolo cardiaco manifesto muscolare cardiaca compromessa.

I motivi che possono causare cardiomiopatia, alcune fra le più importanti — effetti catabolici di steroidi sul miocardio — muscolo cardiaco, turni elettrolitici e ipertensione. Manifestazioni di cardiomiopatia — disturbo del ritmo cardiaco e insufficienza cardiaca. Quest’ultimo in molti casi, può portare il paziente alla morte.

Sistema nervoso può sentire la tensione, diverso lavoro instabile: il paziente può variare da letargia e depressione a euforia e la psicosi di steroidi. Spesso i pazienti non esprimono alcuna lamentela circa la loro condizione, mentre potrebbe essere pericolosa per la vita.

Una minoranza di pazienti — 10-20% — si può verificare il diabete di steroidi. La malattia può verificarsi sotto l’influenza di vari fattori non associati ai danni al pancreas, caratterizzata da ritenzione prolungata del normale concentrazione di insulina nel sangue. Durante tali diabete abbastanza facile, è ben compensata sullo sfondo di una terapia dieta individuale e la destinazione farmaci antidiabetici.

Eccesso di produzione di androgeni surrenali porta allo sviluppo di irsutismo — irsutismo femminile modello maschile. Nella maggior parte dei casi, ci sono disturbi mestruali, amenorrea si verifica — la mancanza delle donne di mestruazioni per 6 mesi o più.

Malattia di Cushing Diagnosi

Come test di screening spettacoli:

  • Determinazione di escrezione giornaliera di cortisolo libero nelle urine
  • Piccolo test di soppressione desametasone (allestita per determinare il livello di cortisolo nel siero del sangue prima e dopo l’assunzione di desametasone — SCS, che ha un effetto anti-infiammatori e anti-allergici forte).

    Normalmente, dopo la nomina di livelli di cortisolo desametasone è diminuito di oltre il doppio. Se qualsiasi versione di Cushing cortisolo o rimanere lo stesso o aumento.

  • La maggior parte di test di soppressione con desametasone (per la diagnosi differenziale tra patogeno Varianti sindrome di Cushing e corticosteroma surrenalica — tumore produce quantità eccessive di corticosteroidi). Verbale di campioni piccoli e grandi differiscono solo la dose desametasone del farmaco.
  • MRI per la rilevazione di adenoma pituitario
  • TC o RM delle ghiandole surrenali
  • X-ray della colonna vertebrale per diagnosticare complicanze della sindrome di Cushing identificare fratture da compressione della colonna vertebrale
  • Studio biochimico per la diagnosi di alterazioni elettrolitiche e diabete di steroidi

Trattamento della malattia di Cushing

Cosa fare se non si trattano la sindrome di Cushing e le sue manifestazioni? Già nei primi cinque anni dalla comparsa della malattia mortalità del 30-50%, come nel corpo cambiamenti irreversibili, grossolanamente violare il lavoro coordinato di tutti gli organi e sistemi. Se la sindrome è stata causata da benigna corticosteroma prospettive più favorevoli, anche se in ogni caso, ripristinare la funzione di soggiorno, ghiandola surrenale sano è associato con qualche difficoltà. Maligno vita corticosteroma di cinque anni il tasso di mortalità è del 20-25%, l’aspettativa media di vita del paziente in questo caso non è più di 14 mesi. Quindi la domanda è, di trattare o non trattare ipercortisolismo, non si pone.

C’è vantaggi piuttosto importante il metodo di trattamento.

Come regola, utilizzato nel trattamento di Cushing diversi tipi di trattamento — maggiore loro effetto. Usato Radioterapia. per mezzo del quale incidere zona della ghiandola pituitaria, provocando la riduzione della produzione di ACTH. In assenza dell’effetto della radioterapia viene eseguita la rimozione chirurgica della ghiandola surrenale, o parte o il secondo ciclo di trattamento.

In surrenectomia bilaterale condizioni critiche usate — un intervento chirurgico per rimuovere le ghiandole surrenali, ma è pieno con l’emergere di post-operatorio insufficienza surrenalica cronica, che richiede una terapia sostitutiva costante.

Inoltre, la riabilitazione di i pazienti che hanno subito un intervento chirurgico postoperatorio sulle ghiandole surrenali. La terapia di riabilitazione comprende non solo il metodo tradizionale di scelta — terapia ormonale sostitutiva, ma anche le più recenti preparazioni antigomotoksikologicheskie sulla base dei più recenti sviluppi della medicina e si basano sul principio cibernetico — il principio di trattamento completo di tutto il corpo, non solo l’organo colpito o sistema.

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