Cirrosi biliare primaria - Trattamento

Trattamento sintomatico di primaria chirooza epatica biliare condotto in tutto diminuzione prurito e steatorrea.

Perdita di vitamina D e calcio a causa di insufficiente flusso della bile nell’intestino conduce alla osteomalacia, che è di eliminare vitamina supplementare D e calcio prescritto. E ‘molto più comune e più importanza clinica dell’osteoporosi. È difficile da trattare, ma richiede ancora la nomina del calcio, insolazione e l’espansione di attività fisica.

È possibile effettuare cicli di terapia ormonale sostitutiva, anche se questo aumenta il rischio di sviluppare il cancro al seno. Il trattamento con calcitonina è stata inefficace.

Immunosoppressori. La loro efficienza è bassa, molto inferiore a quella nei pazienti con epatite cronica attiva autoimmune, quale corticosteroidi porta ad un miglioramento significativo. Sembra azatioprina inefficiente, penicillamina, e clorambucile.

L’uso di corticosteroidi per ridurre le manifestazioni cliniche e parametri biochimici migliorata, ma è associato ad aumento del riassorbimento osseo, a causa della quale il loro uso non è desiderabile.

In piccoli studi hanno dimostrato che ciclosporina Allevia i sintomi e migliora gli indici biochimici. Queste prove biopsia epatica di rallentare la progressione della malattia. L’uso di questo farmaco è limitata dalla sua nefrotossicità e l’effetto ipertensivo; uso prolungato è pericoloso.

Methotrexate alla dose di 15 mg per via orale una volta la settimana 1 riduce anche la gravità dei sintomi e livelli ridotti di fosfatasi alcalina e bilirubina nel siero. La biopsia epatica rivela riducendo l’infiammazione. Prognostic Index Mayo non è cambiato. Tra gli effetti collaterali tendono a ridurre il contenuto di leucociti e piastrine nel sangue, che indica che la mielotossicità inverso. Nel 12-15% dei casi di sviluppo polmonite interstiziale, che regrediscono dopo l’interruzione del trattamento e corticosteroidi.

Metotrexato ha poco effetto sulla sopravvivenza. Influenzare il corso di cirrosi biliare primitiva è molto varia. In generale, questa malattia non deve essere prescritto il farmaco; viene utilizzato solo in studi clinici in corso.

Colchicina Inibisce la sintesi del collagene e aumenta la sua rottura. I pazienti con cirrosi biliare primaria droga sintetica migliora la funzionalità epatica, ma nessun effetto sulla sopravvivenza. Colchicina — un farmaco poco costoso e quasi nessun effetto collaterale, ma la sua efficacia nella cirrosi biliare primitiva dovrebbero essere riconosciuti come minimo.

Acido Ursodesossicolico non tossico per l’acido zhёlchnaya idrofila fegato, che riduce la possibilità di epatotossicità acidi biliari endogeni. È costoso, viene utilizzato in una dose totale di 13-15 mg per 1 kg di peso corporeo, 2 volte al giorno, dopo pranzo e dopo cena. In uno studio con placebo, condotto in Francia, si è dimostrato che l’acido ursodesossicolico rallenta la progressione della malattia, prolungare la sopravvivenza e ridurre la necessità di trapianto di fegato.

Livello di bilirubina nel siero viene ridotto. Un alto bilirubina di base e la presenza di cirrosi, i risultati sono stati peggiori. Uno studio condotto in Canada ha trovato risultati meno incoraggianti: livello di bilirubina sierica diminuito, parametri biochimici migliorata, ma le manifestazioni cliniche, istologia epatica, la sopravvivenza o la durata del trattamento prima del trapianto di fegato non sono cambiate. In uno studio condotto presso la Mayo Clinic con placebo in pazienti trattati con acido ursodesossicolico è stato trovato solo un leggero aumento del tempo per il quale il livello di bilirubina sierica è raddoppiato.

Istologia nel fegato non è cambiata. Nei primi stadi della malattia i risultati sono stati migliori. Quando i risultati di una meta-analisi di tutti gli studi in materia hanno rivelato un significativo ma piccolo aumento della speranza di vita e la durata del trattamento prima del trapianto di fegato. L’acido ursodesossicolico nel trattamento della cirrosi biliare non può essere considerata una panacea.

Tuttavia, dovrebbe essere somministrata a tutti i pazienti, tranne per i pazienti in fase terminale, che è programmato per fare un trapianto di fegato. E ‘difficile prendere una decisione di trattare o pazienti acido ursodesossicolico nelle prime fasi, asintomatici; la decisione è presa singolarmente, tenendo conto del costo del trattamento.

La terapia combinata basse dosi di farmaci possono essere più efficaci, per esempio, colchicina possono essere combinati e acido ursodesossicolico o acido ursodesossicolico e metotrexate.

Trattamento specifico Attualmente sufficientemente efficace per la cirrosi biliare primaria no. Nelle fasi iniziali della malattia porta uno scopo miglioramento di acido ursodesossicolico.

Gli studi hanno molti difetti, sono stati di breve durata, che coinvolge un piccolo numero di pazienti. Quando la malattia con una tale linea lunga e cambiare è difficile da rilevare effetti statisticamente significativi effetti a lungo termine. In ogni studio deve indicare il numero di pazienti in ciascun gruppo. Nelle prime fasi, asintomatiche della malattia nei pazienti con buon trattamento sanitario non è generalmente richiesto.

Quando prognosi infausta e lontano venire effetto del trattamento della malattia è anche improbabile. Lo studio dovrebbe includere gruppi che sono nelle fasi intermedie della malattia. Nel valutare l’efficacia di qualsiasi trattamento deve essere basato sui risultati di ampi studi clinici controllati.

Emorragia delle varici dell’esofago possono sviluppare nelle fasi iniziali, prima dello sviluppo di cirrosi del nodo. Non c’è da stupirsi, quindi, che la tangenziale comportamento portocaval in questi pazienti un effetto positivo. Encefalopatia epatica è rara.

Risultati particolarmente favorevoli del trattamento di pazienti con basso rischio. In alcuni casi, transyugulyarnoe efficacemente intraepatiche shunt utilizzando stent porto-sistemica.

Malattia Gallstone se non causare dolore pronunciato o non hanno in dotto biliare comune, non deve essere rimosso. Indicazioni per colecistectomia sono molto rari, i pazienti non possono tollerare.

Il trapianto di fegato

Il trapianto di fegato è indicata nel caso di una significativa riduzione dell’attività del paziente, quando appena in grado di uscire di casa. Indicazioni per il trapianto di fegato come prurito incurabile, ascite, encefalopatia epatica, sanguinamento dal varici dell’esofago, infezioni ricorrenti. Il trapianto di un più efficace e più conveniente se viene effettuato nelle fasi iniziali della malattia.

Probabilmente, riferimento ai pazienti di un centro di trapianto di fegato dovrebbe essere al livello di bilirubina nel siero di 150 mmol / L (9 mg%).

La sopravvivenza quando trapiantati aumenta considerevolmente. Anno tasso di sopravvivenza dopo il trapianto di fegato è 85-90%, e 5 anni, raggiunge il 60-70%. Nel 25% dei casi è necessario tenere un secondo trapianto, di solito a causa di scomparire sindrome dotto biliare.

Dopo l’intervento chirurgico, la condizione dei pazienti spesso notevolmente migliorata.

Anche se i primi mesi di AMA in titolo del siero è ridotto, poi risorge. Probabilmente, la malattia si ripresenta nella sconfitta del fegato trapiantato. In un gruppo di evidenza istologica di recidiva di malattia dopo un anno dopo il trapianto sono stati rilevati nel 16% dei pazienti.

I sintomi sono di solito assenti in questo caso, anche se alcuni pazienti hanno avuto un prurito.

Durante i primi 1-3 mesi contrassegnati diminuzione della densità ossea, può essere disastroso. Probabilmente a causa di osteoporosi riposo a letto e corticosteroidi. Dopo 9-12 mesi dopo il trapianto inizia formazione di nuovo osso e aumentare la sua densità.

Quasi il 5% dei pazienti con insorgenza assomigliano cirrosi biliare primitiva, l’AMA non viene rilevata nel siero. Allo stesso tempo, mostrare titoli alti sierici di anticorpi al AHA e actina. Le manifestazioni cliniche della malattia sono generalmente assenti. Modifiche istologiche del modello coerente epatica nella cirrosi biliare primitiva. Nomina di prednisone porta a qualche miglioramento dei parametri clinici e biochimici.

Istologicamente, vi è una diminuzione di infiammazione epatica, ma lesioni dotto biliare viene salvato e il livello di GGT sierica è molto elevata. In questi casi, la malattia è una combinazione di cirrosi biliare primaria e autoimmune epatite cronica.

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