Iperplasia surrenalica congenita

Che cosa è iperplasia surrenalica congenita (ACS)?

La sindrome adrenogenitale (AGS) — condizione patologica congenita causata da una disfunzione della corteccia surrenale con eccessiva secrezione di androgeni e mostrano segni di virilizzazione. Iperplasia surrenalica congenita Sembra se la corteccia surrenale inizia a produrre troppi ormoni maschili. La violazione di questa funzione può essere congenita o acquisita.

I sintomi della sindrome adrenale

  • Nei ragazzi: pubertà precoce; eccessiva crescita della massa muscolare.
  • Girls: pubertà precoce; lo sviluppo del modello maschile.
  • Uomini: eccessivo corpo capelli e aumento della massa muscolare; calvizie, acne; una voce profonda,
  • Nelle donne, i sintomi sono più evidenti: un clitoride allargato, piccoli seni.

Le cause della sindrome surrenalica congenita

La ragione — il rafforzamento della funzione della corteccia surrenale. La violazione di questa funzione viene visualizzata se il corpo produce poco di cortisone ormoni e aldosterone stimola la corteccia surrenale di ormoni sessuali maschili (androgeni). Il motivo sindrome adrenogenitale congenita di solito un tumore della corteccia surrenale.

Trattamento della sindrome adrenale

In presenza di un tumore o di qualsiasi altra variazione di tessuti corso di gestione. Se la malattia è ereditaria, il trattamento farmacologico viene effettuato, che comprendono gli ormoni mancanti. Il farmaco deve essere usato per tutta la vita.

Le misure preventive sono assenti. Se un bambino in una famiglia già soffre l’ACS, è probabile che le manifestazioni di questa sindrome e avere un secondo figlio.

Sotto forma congenita di questa sindrome può essere diagnosticata in ospedale subito dopo la nascita. Se sintomi di ACS sarà poi bisogno di vedere immediatamente un medico.

Il medico valuterà la struttura di tutto il corpo e genitali, la gravità delle caratteristiche sessuali, etc. L’analisi delle urine e del sangue, riceverà informazioni sulle funzioni del metabolismo ormonale. Ulteriori dati forniscono ultrasuoni e raggi X esame delle ghiandole surrenali.

La malattia

Nelle donne, la malattia si sviluppa virilizzazione, cioè per la presenza dei caratteri sessuali secondari maschili (per esempio, i baffi, la barba, voce roca, ingrossamento del clitoride e massa muscolare). Maschi sintomi della sindrome adrenogenitale non così pronunciato. In rari casi, gli uomini con questa sindrome può essere una manifestazione di femminilizzazione. In forma congenita della malattia, e prematura maturazione sessuale di manifesto somatica fino 4-5 anni. I bambini con questa sindrome, presto iniziano a crescere, sono caratterizzati da disturbi dello sviluppo psicosessuale. In connessione con la maturazione precoce delle ossa si ferma un’ulteriore crescita del bambino, restano stentate, ma muscolose.

Le pene nei maschi insolitamente grandi testicoli sono normali, ma in relazione a un grande pene sembrano piccole. Viene eseguita la sperma nei testicoli. Sembra pubertà precoce. Le ragazze spesso osservate variazioni congenite genitali (penisoobrazny clitoride, labbra moshonkoobraznie etc.).

In virilizzazione postnatale continua (amenorrea, irsutismo, atrofia del seno, voce rauca, la crescita della massa muscolare).

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