Ipertensione polmonare primaria.

L’eziologia e la patogenesi sono sconosciute. Davanti credo che sia a causa di transitori, e poi sostenuta superiore tono sheniem delle arteriole polmonari, che cosa può attestare il frequente combinazione di malattia con la sindrome di Raynaud. Garantire una maggiore PVR contribuiscono episodi di trombosi delle piccole arteriole in situ durante i periodi di spasmo, e mikrotromboembolii possibilmente ricorrente.

Cambiamenti morfologici alla trasformazione vasi polmonari aspecifici e simili quadro istologico di ipertensione polmonare a causa di stenosi mitralica, cardiopatie congenite e di altre cause.

Anche se la malattia può svilupparsi a qualsiasi età, anche alla nascita, in molti casi, si verifica nei giovani, soprattutto le donne nelle comunità che soffrono 4 volte più spesso degli uomini. In alcuni casi viene eseguito in famiglie.

La malattia inizia gradualmente a dispnea oscura, affaticamento da sforzo e perdita di peso. Questi sintomi compaiono, OD-Nako, solo dopo aver ridotto la MOC, che diventa fisso, e mostrano l’ipertensione polmonare elevata e stabile. Relativamente prime manifestazioni della malattia potrebbero golovokruzhe e svenimento durante lo sforzo.

Meno comuni nelle fasi successive stanno comparendo dolore al petto e tosse con sangue, aumenta la perdita di peso.

Esame clinico e strumentale obiettivo, inoltre, non mostra segni specifici ed i loro dati sono simili alle manifestazioni le più comuni di ipertensione polmonare. Al cateterizzazione cardiaca destra è determinato da un significativo aumento della pressione arteriosa polmonare e PVR con invariata "Zeppe" la pressione nei capillari polmonari. Eccezione IP dei casi andato indicatori remoti della respirazione esterna, così come gas ematici sono normali.

La diagnosi di ipertensione polmonare primaria mettere eliminando cause note aumentare di PVR. Allo stesso tempo, le maggiori difficoltà possono sorgere nella diagnosi differenziale delle vasculiti autoimmuni quindi principalmente colpisce i vasi sanguigni dei polmoni e TEVLA ricorrente. Sul vasculite sistemica opzione monosindromny probabile, spesso periarteritis nodulari, o, in alcuni casi, una delle malattie del tessuto connettivo diffuse indica l’esistenza di segni clinici e di laboratorio comuni di infiammazione nello stato o la storia. Manifestazioni Quando il signor e sull’analisi delle cartelle cliniche dei pazienti meticoloso di solito possono essere rilevati immuno miserabile sconfitta l’altra

Organi gih e sistemi. Valore diagnostico dei dati hanno una biopsia della pelle e l’effetto del trattamento di GCS.

Per l’ipertensione polmonare conseguente posttromboembolicheskogo retsi diviruyuschey TEVLA, a differenza la caratteristica primaria di insorgenza acuta e della natura ricorrente del suo flusso con un forte aumento della mancanza di respiro, che è spesso accompagnato da dolore e altri segni di pleurite quando e polmonite. Questo dovrebbe custodire molte volte polmonite ripetizione, soprattutto bilaterale. Si apprezzerà che le caratteristiche di trombosi delle vene periferiche possono essere assenti, il che rende il riconoscimento della malattia.

La diagnosi corretta aiuta scintigrafia polmonare, specialmente in combinazione con la valutazione della ventilazione regionale, così come i cambiamenti nella emogasanalisi.

Trattamento di ipertensione polmonare primaria e la direzione sintomatica ma la riduzione della pressione arteriosa polmonare (vedere sotto).

Corso e complicazioni. Ipertensione polmonare moderata è generalmente asintomatica, e quindi la diagnosi è spesso messo in fase avanzata del processo patologico. In futuro, la malattia progredisce rapidamente.

Il principale complicazioni L’ipertensione polmonare è in aumento e aritmie ventricolari destra, soprattutto atriale di Merz. Per ipertensione grave è anche caratterizzato da trombosi delle piccole arterie dei polmoni, e per venoso — attacchi di edema polmonare. La morte si verifica a causa del cuore progressista poco o improvvisamente a causa di instabilità elettrica agosto DCA o TEVLA.

Trattamento. Gli obiettivi principali sono:. 1) l’eliminazione delle cause di ipertensione polmonare (ad esempio, ipoventilazione alveolare durante Zabolev le stenosi polmonare, orifizio mitrale, e altri); 2) una diminuzione della pressione arteriosa polmonare e PVR. A tal fine, utilizzare diversi ipertensione vazodilatato- ry e alta venoso e diuretici e salasso.

Vasodilatatori dare effetto più o meno pronunciato solo relativamente primi stadi della malattia, prima dello sviluppo dei cambiamenti organici comuni in arteriole con loro occlusione e obliterazione. In relazione a questo importante svya possibile la diagnosi precoce di ipertensione polmonare e la creazione del suo fattore eziologico. Applicare lunghezza zionale e un continuo bloccanti infusione (fentolamina), diazoksi- così ganglioblokatorov e prostaciclina che alcuni pazienti porta ad una riduzione VRE mennomu LSS. All’interno designare dosi forse più elevate di idralazina, prazosina, nifedipina.

Oltre alle variazioni morfologiche irreversibili nell’efficacia arteriole polmonari di questi farmaci è limitata dalla incapacità di raggiungere dosi adeguate a causa del sistema di riduzione DD critica. Per la selezione dei pazienti che possono contare sul successo di questa terapia, si consiglia di utilizzare taglienti prove cal Farmacol durante cateterizzazione diagnostica dell’arteria polmonare. Pressione ridotta dopo la somministrazione di fentolamina o altro

farmaci in grado di prevedere effetti positivi a lungo termine dei vasodilatatori orali.

Per ridurre la viscosità del sangue utilizzato disaggregants (acido acetilsalicilico, dipiridamolo), e al suo ispessimento (ematocrito maggiore di 55) — salasso prima della normalizzazione ematocrito. Dato il ruolo policitemia compensativo questi pazienti trovano mal all’ingrosso mantenere l’emoglobina a circa 170 g / l.

Al fine di prevenire trombosi, arteriole polmonari in situ e il serraggio di aumentare LSS mostra l’uso prolungato di anticoagulanti indiretti.

L’ossigeno, anche se possiede qualche azione vasodilatatrice, poco a causa della sua brevità facilita la genesi reflex. In alcuni casi, dolorosa mancanza di respiro a riposo come terapia sintomatica sono prescritti oppioidi.

Quando complicazioni di ipertensione polmonare insufficienza ventricolare destra del trattamento viene effettuato, volti a migliorare la funzione di pompaggio del ventricolo, che, oltre a vasodilatatori, compreso l’uso di agenti ino tropicali e diuretici (cfr. Cuore polmonare).

In stadio terminale ipertensione polmonare può ricorrere a complessi piantagione trans "cuore-polmone". Mentre l’esperienza internazionale di tali operazioni è relativamente piccolo, i risultati preliminari mostrano un miglioramento della sopravvivenza dei pazienti vengono accuratamente selezionati.

Previsione Essa dipende dalla causa di ipertensione polmonare. In casi ben sotto trattamento Datore di scompenso cardiaco sinistro e ipossia è più favorevole rispetto a malattia avanzata dei polmoni, TEVLA o vasculite sistemica. In ipertensione polmonare primaria, la prognosi è infausta.

Con una pressione media in arteria polmonare 50 mmHg la maggior parte dei pazienti muoiono entro i prossimi 5 anni.

Prevenzione Esso fornisce la diagnosi precoce e il trattamento aggressivo di malattie che possono portare allo sviluppo di ipertensione polmonare.

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