La malattia di Cushing - Pituitary

La malattia di Cushing — Pituitary (. NM pituitaria, gufi Neurologo, 1889-1954; N.W. Cushing, Stati Uniti neurochirurgo, 1869-1939) — malattia neuroendocrina causata dal costante sovrapproduzione di ipofisario ACTH e ormoni glucocorticoidi dalla corteccia surrenale.

Ill soprattutto donne in età riproduttiva.

La patogenesi della ipofisi — malattia di Cushing è associato a violazioni della normativa funzione di controllo del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Quando pituitaria — malattia ridotta sensibilità di Cushing del sistema ipotalamo-ipofisi per inibire l’effetto del cortisolo (forse a causa di una diminuzione della capacità di legame ts.ns recettore della dopamina), che porta ad un aumento della secrezione di ACTH e cortisolo simultaneamente. Nei pazienti con una storia di ipofisaria — malattia di Cushing attirare l’attenzione sono indicazioni comuni di traumi cerebrali, l’insorgenza della malattia nelle donne è spesso associato con il parto. In molti casi, non è possibile stabilire la causa diretta della malattia. Nei pazienti con ipofisaria — la malattia di Cushing spesso presentano iperplasia o adenomi ipofisari ormonale attivi (la maggior parte di questi adenomi sono molto piccole dimensioni) che producono ACTH e simile ad esso in peptidi struttura — b-lipotropa ormone, melanociti ormone stimolante, endorfine.

Le ghiandole surrenali in pazienti con ipofisaria — la malattia di Cushing è aumentato, ha rivelato iperplasia diffusa della corteccia, in particolare l’area del fascio, talvolta con macchie adenomatosi.

Intensità dei principali sintomi della malattia dipende dalla ipersecrezione di glucocorticoidi, che porta ad una diminuzione dell’intensità dei processi anabolici e catabolici di maggiore attività nel corpo del diabete steroide, ipokaliemia, alcalosi metabolica, disturbi del sistema immunitario, l’ipertensione, l’osteoporosi. Come risultato di cambiamenti degenerativi nel muscoli e debolezza muscolare sviluppa ipopotassiemia. In marcato osteoporosi apparire dolore osseo, fratture patologiche. Per i pazienti in età pediatrica è caratterizzata da ritardo di crescita.

Violazione del metabolismo dei carboidrati in pazienti con ipofisaria — la malattia di Cushing è associata ad un aumento della gluconeogenesi, che clinicamente manifesta sintomi del diabete, vi è l’insulino-resistenza, chetoacidosi è rara. Spesso, ma non un sintomo costante di ipofisaria — malattia di Cushing nelle donne è disturbi mestruali negli uomini è di solito riduce la potenza sessuale.

La comparsa di pazienti con ipofisaria — malattia di Cushing è così caratteristica che la malattia può essere sospettata già al primo esame. Per ipofisi -.. La malattia di Cushing in genere eccessivo deposito di grasso nel (collo, addome, torace, depositi di grasso nelle vertebre toraciche superiori, arrotondato (la luna), volto rosso-bluastro Rispetto agli arti del corpo sembra sottile La pelle del ventre, cosce, appaiono seno strisce rosse e viola le smagliature (strie).

La pelle è secca, con manifestazioni visibili di violazioni trofismo, in alcuni pazienti la iperpigmentazione, petecchie. Spesso vi è una perdita di capelli sulla testa, a volte contemporaneamente con l’aumento dei peli sul mento e ipertricosi generale.

Reclami soggettivi dei pazienti con ipofisaria — la malattia di Cushing è causata principalmente da ipertensione (mal di testa, lampeggiante «vola» davanti agli occhi) e la sindrome catabolica (improvvisa debolezza muscolare, mal di schiena, incapacità di svolgere lavoro fisico), così come disturbi sessuali. Nonostante le modifiche specifiche di aspetto fisico, raramente si lamentano di tipo estetico (salvo i casi in cui le donne sviluppano significativo ipertricosi).

La malattia è spesso cronica. Il quadro completo della ghiandola pituitaria — la malattia di Cushing con complicazioni è di circa 5-10 volte (15) anni dopo l’esordio della malattia. Tuttavia, in alcuni casi, gravi sintomi sviluppano molto rapidamente, ci sono complicazioni del sistema cardiovascolare, una condizione osteoporosi pesante tagliente di pazienti (cosiddetta galoppante forma ipofisaria — morbo di Cushing).

Durante l’ipofisi — la malattia di Cushing può essere lieve, moderata e grave. Se i sintomi della malattia sono lunoobraznym persona ipertensione limitato obesa transitorio, dire meno grave pituitaria — la malattia di Cushing. La comparsa di osteoporosi, ipertensione resistente è caratteristica della ipofisaria — malattia di Cushing di moderata gravità.

Fratture patologiche vertebrali compressione, sepsi, sanguinamento nel cervello, la cosiddetta psicosi steroide, uremia indicano che la malattia ha assunto un andamento grave.

Pituitaria — malattia di Cushing può essere sospettata sulla base del caratteristico aspetto del paziente e la presenza di sintomi di Cushing (ipertensione, disturbi del metabolismo dei carboidrati). Laboratorio e diagnostica caratteristiche di Cushing, rivelate da un esame clinico e biochimico del paziente, possono essere indiretta e diretta. Segni indiretti comprendono leucocitosi con uno spostamento a sinistra formula di sangue, aneozinofiliya, ipopotassiemia, urine alcaline.

Segni diretti della presenza di Cushing sta aumentando la secrezione giornaliera di glucocorticoidi 17 (cortisolo, cortisone e loro metaboliti), folle 17-chetosteroidi (deidroepiandrosterone, androsterone, etioholanolona), così come l’aumento della concentrazione di cortisolo nel sangue e AKTT. Ci sono state violazioni del ritmo quotidiano di loro secrezione. La velocità di formazione di cortisolo da parte della corteccia surrenalica a Cushing aumentato di 4-5 volte. Rilevamento a raggi X di osteoporosi è un’altra indicazione della possibilità di dell’ipofisi — malattia di Cushing o sindrome, ipofisi — Cushing.

L’osteoporosi è accompagnato dalla appiattimento delle vertebre lombari e la deformazione dei loro corpi (vertebre «pesce»).

A causa di un 10% dei pazienti ipofisaria — malattia di Cushing è caratterizzata da un aumento della sella turco per una grande adenoma pituitario. Più spesso, però, segni radiologici di dell’ipofisi — malattia di Cushing sono minime e consistono nella schiena sforzo sella turco e sporgenti suo fondo, indica indirettamente la presenza di microadenomi ipofisari. La crescita e la differenziazione dei bambini scheletrici con ipofisaria — malattia di Cushing dietro da una media di 3 anni di età cronologica.

La diagnosi differenziale è effettuata in un ospedale endocrinologia specializzato. Pituitaria — La sindrome malattia di Cushing differenziare ipofisi — Cushing-puberale dispituitarism giovanile, sotto forma neuroendocrina della sindrome ipotalamica, alcune forme di realizzazione della sindrome Stein — Leventhal Sindrome galattorrea — amenorrea. Esteriormente, i pazienti con diabete di tipo II pazienti possono a volte assomigliare pituitaria — la malattia di Cushing. Cambiamenti Cushingoide nell’aspetto e sono contrassegnati con l’alcolismo (la cosiddetta psevdokushing alcolica). In tutti questi stati si possono osservare le violazioni della secrezione di glucocorticoidi e le caratteristiche biochimiche di Cushing. Pertanto, una notevole importanza diagnostica differenziale è il risultato di desametasone piccolo campione di tale malattia e sindrome ipofisaria — Cushing negativo.

L’importante corticosteroma diagnosi differenziale punto, ipofisi — Cushing malattia e sindrome da ACTH ectopico è quello di determinare la dimensione delle ghiandole surrenali; in questi ultimi due casi, vi è un aumento nelle ghiandole surrenali bilaterali, per corticosteroma caratterizzato da un aumento di uno e l’altro atrofia surrenale. Per la diagnosi differenziale della malattia pituitaria e sindrome — Cushing utilizzato anche un ampio campione di desametasone, sindrome di ipofisi — Cushing negativo. Per determinare il valore delle ghiandole surrenali usare i raggi X con la tomografia strato in una pneumoperitoneo, TAC, risonanza magnetica, radioisotopi surrenale studio con colesterolo etichettati; ultrasuoni in questo caso, meno informativo.

Il trattamento con ipofisi lieve — la malattia di Cushing è di solito limitata radioterapia è quello di irradiare la regione ipotalamo-ipofisi, in combinazione con la terapia farmacologica. Quando pituitaria — la malattia di Cushing di moderata gravità viene aggiunta al trattamento farmacologico radioterapia per sopprimere la ghiandola pituitaria con un agonista della dopamina Parlodel (bromocriptina) ed antagonista della serotonina ciproeptadina (Peritol). Bloccanti dell’asse ipotalamo-ipofisi è generalmente non favorevole alla remissione a lungo termine, in modo che siano gestiti in terapia di combinazione con bloccanti della corteccia surrenale (hloditanom, aminoglutetimide) dopo la radioterapia.

Nei casi più gravi, il trattamento inizia con surrenalectomia unilaterale.

In caso di grave pituitaria — la malattia di Cushing raccomanda surrenectomia bilaterale che permette di rimuovere rapidamente gli effetti di pazienti di Cushing, seguite da terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita. Dopo la surrenalectomia possibile sviluppo bilaterale o la progressione di tumore ipofisario preesistente (sindrome di Nelson). Contemporaneamente pazienti notano aumentato pigmentazione della pelle, caratterizzata dallo sviluppo di hypocorticoidism labile sopra.

Il trattamento della sindrome è la nomina di Nelson bloccanti funzione del sistema ipotalamo-ipofisi, la radioterapia è quello di irradiare la regione ipotalamo-ipofisaria o la rimozione di adenoma pituitario.

La prognosi per la vita nella ghiandola pituitaria — la malattia di Cushing di gravità lieve o moderata favorevole. La remissione può essere raggiunta solo all’inizio della malattia nella terapia adeguata. Rendimento a pituitaria — la malattia di Cushing sono sempre ridotti.

In caso di grave pituitaria — la malattia di Cushing una prognosi grave, anche quando si utilizza tutti i moderni metodi di trattamento. Forma di ipofisi Galloping — la malattia di Cushing, senza un trattamento adeguato porta a invalidità permanente e morte del paziente entro 1-2 anni dopo l’inizio della malattia.

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